En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemora este 28 de febrero, la atención sanitaria se vuelve hacia aquellas patologías que, por su baja prevalencia, suelen permanecer en la sombra. Entre ellas destaca la psoriasis pustulosa generalizada (PPG), una enfermedad cutánea minoritaria, autoinflamatoria y multisistémica que trasciende lo estético para convertirse en una amenaza vital para quienes la padecen.
Con el objetivo de visibilizar esta realidad, LEO Pharma ha organizado un encuentro para analizar el impacto 360º de la PPG, una patología que no solo afecta a la dermis, sino que conlleva una elevadísima carga clínica, emocional y económica, llegando a requerir hospitalizaciones o incluso ser mortal asociada a comorbilidades o infecciones derivadas.
Una urgencia dermatológica que compromete la vida
A diferencia de la psoriasis en placas común, la PPG se manifiesta mediante brotes repentinos de pústulas no infecciosas que pueden cubrir gran parte del cuerpo. Juan Fran Cuello de Oro, director general de LEO Pharma España, subrayó que se trata de «una enfermedad que es extremadamente grave, poco frecuente y, sobre todo y más importante, profundamente incapacitante”. El directivo reafirmó el compromiso de la compañía con las patologías poco frecuentes «poniendo el foco allí donde históricamente ha habido menos atención y acompañar a quienes cuentan con menos alternativas terapéuticas”.
Asunción Ballester Martínez, dermatóloga del Hospital Ramón y Cajal, explicó de forma ilustrativa la fisiopatología de la enfermedad: “La piel se inflama y esto se traduce en que se pone roja y sobre ese enrojecimiento salen unas pústulas que están llenas de pus. Ese pus no es infeccioso… pero hay una inflamación tan importante de la piel que hace que pierda su función”. Esta pérdida de la barrera cutánea puede derivar en complicaciones críticas como sepsis, fallos renales o insuficiencia cardíaca. “Es una verdadera urgencia dermatológica… hay pacientes que fallecen por las complicaciones asociadas al brote”, advirtió Ballester.
El testimonio de la paciente: «Yo no soy la que era antes»
El impacto emocional es, quizás, la cara más amarga de la PPG. Socorro, una paciente que convive con la enfermedad, compartió su duro testimonio sobre los brotes: “Tenía pústulas, tenía heridas que no me podía ni tocar… me pelaba, pica, duele, tira de todo”. La incertidumbre es una constante en su día a día, ya que los brotes pueden aparecer sin previo aviso, suponiendo un impacto sobre su calidad de vida:»Yo no soy la que antes, eso por supuesto”.
«Contar con un diagnóstico adecuado, acceso atratamientos eficaces y apoyo psicológico marca una diferencia enorme ennuestra calidad de vida. Sentirnos escuchados y comprendidos es tan importantecomo el tratamiento en sí»
Socorro, paciente con PPG
Por su parte, Marcin Kozarzewski, director médico de LEO Pharma España, destacó que la PPG es una enfermedad “especial” debido a sus retos diagnósticos y su potencial mortalidad. “El impacto va mucho más allá de las manifestaciones físicas, afectando de forma profunda a la vida cotidiana, al bienestar emocional y a la esfera social de los pacientes”, señaló, insistiendo en la necesidad de un abordaje integral que incluya apoyo psicológico.
“En enfermedades raras como lapsoriasis pustulosa generalizada, el tiempo y la comprensión de la patología son factores determinantes en la experiencia de quienes la padecen. Por ello, resulta esencial avanzar hacia un abordaje integral que contemple también el acompañamiento psicológico y la coordinación multidisciplinar, con el objetivo de responder a todas las dimensiones de la persona y contribuir a una atención más humana y equitativa», concluyó Kozarzewski.
Hacia un diagnóstico precoz y un tratamiento específico
Uno de los mayores obstáculos para estos pacientes es el tiempo hasta el diagnóstico. Socorro recordó cómo en sus inicios los médicos no sabían qué le ocurría, llegando a pasar tres meses ingresada en su primer brote. La media de diagnóstico se sitúa actualmente entre los 45 y 50 años, aunque puede manifestarse a cualquier edad.
En cuanto al arsenal terapéutico, Ballester señaló que, aunque históricamente se han usado fármacos derivados de la psoriasis común, “a día de hoy solo hay un tratamiento que está específicamente indicado para la psoriasis pustulosa generalizada, que es un fármaco que se administra por vía intravenosa y nos ayuda a controlar los brotes”.
«Su identificación temprana y unabordaje terapéutico específico son fundamentales para evitar complicaciones y mejorar el pronóstico. La coordinación entre niveles asistenciales y el acceso aterapias dirigidas son elementos clave para optimizar el manejo clínico”
El encuentro concluyó con un mensaje de esperanza y una llamada a la equidad. Como afirmó Juan Fran Cuello de Oro, avanzar en salud implica “escuchar estas realidades, impulsar la investigación y trabajar de forma conjunta para que ningún paciente quede atrás”. La meta es clara: que pacientes como Socorro puedan, a pesar de la cronicidad, aspirar a una vida plena.
Así, LEO Pharma reitera su compromiso con el impulso del conocimiento en dermatología como elemento clave para avanzar en la comprensión y el abordaje de este tipo de patologías de la piel, promoviendo una atención más integral y centrada en las necesidades reales de los pacientes y contribuyendo a mejorar su calidad de vida.
