Más de 120.000 personas en España padecen Demencia con Cuerpos de Lewy (DCLW), una enfermedad neurodegenerativa poco conocida que representa aproximadamente el 20% de todas las demencias degenerativas y se posiciona como la tercera causa más común de demencia, después del Alzheimer y la demencia vascular.
Al igual que otras enfermedades neurodegenerativas, su prevalencia aumenta con la edad. Aunque los primeros síntomas pueden manifestarse a partir de los 50 años, la DCLW afecta principalmente a personas mayores, causando un impacto significativo no solo en los pacientes, sino también en sus familias y cuidadores debido a la complejidad de la enfermedad. Entre los síntomas más comunes se encuentran alteraciones en la memoria, problemas de movimiento, cambios en el comportamiento y trastornos del estado de ánimo. Estas manifestaciones, a menudo, son confundidas con el párkinson o el alzhéimer, lo que dificulta su diagnóstico temprano y adecuado.
«La demencia con cuerpos de Lewy comparte características clínicas y biológicas tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson, lo que a veces puede dificultar su identificación, no obstante, clínicamente se comporta de forma diferente, por lo que se requiere un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico”, explicó Raquel Sánchez-Valle, coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN). “Es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, debido a su variabilidad, se confundan con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico, por esto se estima que es una de las demencias más infradiagnosticadas y que sufre un mayor retraso diagnóstico”.
“Es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy se confundan con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico”
Raquel Sánchez-Valle, coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Características de la DCLW
La demencia con cuerpos de Lewy (DCLW) se caracteriza por un deterioro cognitivo en el que predominan alteraciones de la atención, problemas visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, mientras que los problemas de memoria pueden estar ausentes. Hasta el 80% de los pacientes presenta alucinaciones visuales, junto con ideas delirantes, apatía y síntomas motores como rigidez, lentitud de movimientos o temblores, que aparecen en el 25-50% de los casos.
También son comunes los trastornos del sueño, especialmente la alteración de la conducta en la fase REM y la somnolencia diurna, así como la pérdida del olfato, problemas de regulación de la temperatura, estreñimiento, síncopes y fluctuaciones en el nivel de alerta. Además, el 50 % de los pacientes muestra hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos, incluso en dosis bajas. Estas características ayudan a diferenciar la DCLW de otras demencias.
“Por lo tanto, aunque las manifestaciones en los pacientes son muy variables, la combinación de deterioro cognitivo con trastornos motores, del sueño y/o manifestaciones neuropsiquiátricas han de hacer sospechar esta enfermedad», señaló Sánchez-Valle. «Y si bien existe una gran variabilidad a nivel individual, en general, la demencia con cuerpos de Lewy evoluciona en el plazo de pocos años generando discapacidad, dependencia y mayor coste en cuidados que por ejemplo la enfermedad de Alzheimer, con una esperanza de vida de uno 5 o 6 años tras el diagnóstico”, puntualizó la especialista.
La demencia con cuerpos de Lewy se caracteriza por la acumulación de cuerpos de Lewy, depósitos anormales de la proteína alfa-sinucleína, en áreas del cerebro responsables de la cognición, el comportamiento y el movimiento. Aunque las causas exactas de esta acumulación son desconocidas, se han identificado factores de riesgo como la edad (afectando al 1% de las personas mayores de 65 años, con inicio frecuente entre los 50 y 80 años), el sexo (es más común en hombres) y los antecedentes familiares. Aunque no es una enfermedad hereditaria, quienes tienen familiares con demencia con cuerpos de Lewy o párkinson presentan un mayor riesgo de desarrollarla.
Enfermedad invisible
Coincidiendo con la celebración del Día Mundial la Asociación Lewy Body España, entidad fundada por familiares afectados por la enfermedad, ha lanzado la campaña ‘Ayúdanos a dar luz a esta enfermedad invisible. No es Parkinson, Ni Alzheimer, es Lewy’, para concienciar a instituciones públicas, profesionales sanitarios y la sociedad en general sobre esta enfermedad. «La demencia con cuerpos de Lewy sigue siendo una gran desconocida tanto para la sociedad como para muchos profesionales sanitarios por eso es fundamental visibilizar la patología para mejorar su diagnóstico, apoyar a las familias y fomentar la investigación centrada en el paciente y su entorno», apuntó José Gigante, presidente de la entidad. «Cada paso que demos hacia la sensibilización es un paso hacia una mejor calidad de vida para quienes conviven con ella», destacó.
Al tratarse de una enfermedad poco conocida y de difícil diagnóstico, muchas familias pasan años enfrentándose a diagnósticos erróneos. Lo que también se retrasa debido a que comparte síntomas con otras patologías más conocidas como el alzhéimer, lo que complica su identificación temprana y adecuada.
«Se trata de un trastorno cerebral complejo que afecta muchas partes del cerebro y que los científicos aún están tratando de comprender», indicó Carla Abdelanou, neuróloga e investigadora de la Universidad de Stanford en California, especializada en Enfermedades Neurodegenerativas. «Al igual que con otras formas de demencia, sus síntomas dificultan que el paciente realice las tareas cotidianas que antes le resultaban fáciles», mencionó.
Para los pacientes con demencia con cuerpos de Lewy, el cuidado de la salud mental es esencial, ya que la enfermedad no solo afecta las capacidades cognitivas y motoras, sino que también impacta significativamente en el bienestar emocional y psicológico, agravando la carga de la patología.
En palabras de Belén Cruz, psicóloga sanitaria, neuropsicóloga y fundadora en Neurodemfa, hace falta conocer el impacto psicosocial de la patología: «Es necesario priorizar los recursos que acompañen a los pacientes no solo en su pronóstico clínico, sino también en su bienestar emocional, psicológico y social, ya que el apoyo integral puede mejorar la calidad de vida de los afectados».
