La Sociedad Española de Reumatología (SER) ha señalado a la etnia como factor que influye en el desarrollo y la gravedad de la esclerosis sistémica o esclerodermia. Esta compleja enfermedad puede afectar a numerosos órganos y sistemas. Por ello, resulta fundamental conocer dichas manifestaciones y, sobre todo, las mejores herramientas para detectarlas precozmente. Se trata de una patología poco frecuente que se puede manifestar de formas muy distintas.
Los estudios concluyen que «la etnia influye en la esclerosis sistémica, que a su vez estaría condicionada por una genética concreta. Pero, además, se han visto diferencias en las manifestaciones de la enfermedad según el origen de la población. Por tanto, en este ámbito, la carga genética influye, pero también otras cuestiones como el sistema sanitario de cada país y otros condicionantes socio-económicos y culturales de la persona», tal y como ha explicado la experta del Instituto de Salud Musculoesquelética INMUSC Estíbaliz Loza.
Incidencia por continentes
Loza ha hecho hincapié en la dificultad de interpretar los datos en cuanto a la frecuencia de la esclerosis sistémica en el mundo. Así, ha indicado que, por continentes, América lidera. Estados Unidos y Canadá cuentan con 25,9 casos por cada 100.000 habitantes y Sudamérica con 24,8. Tras este continente, Oceanía tiene un rango de 23,8, Europa 14,8 y Asia 6,8. «Las personas de raza negra tienen con más frecuencia la denominada forma difusa de la enfermedad. En los caucásicos es más común la forma limitada. También se ha observado que la presencia de anticuerpos scl-70 es más frecuente en asiáticos y afroamericanos, así como los anticuerpos anti-centrómeros en los hispanos y afroamericanos, comparativamente con otros grupos de población», ha puntualizado la especialista.
“También hay datos que muestran que la enfermedad es más grave y la mortalidad es mayor en la raza negra. Sin embargo, hay que tener en cuenta, especialmente en la mortalidad, otros factores que pueden estar contribuyendo. En este sentido, en Estados Unidos muchas personas de raza negra tienen un estatus socio-económico bajo, que hace que la cobertura de sus seguros sea pobre, con lo que la atención reumatológica es sub-óptima, igual que el acceso a los medicamentos. Mientras que en Francia (que tiene un sistema de salud universal) las personas con esclerodermia de etnia negra tienen un riesgo de muerte similar al de los caucásicos”, ha recalcado Loza, quien también ha advertido que “la evidencia actual sugiere que existen claras inequidades en la atención sanitaria a los pacientes con esclerosis sistémica”.
Desafíos y líneas de investigación
Por su parte, uno de los coordinadores del II Curso de Esclerodermia, profesional del Servicio de Reumatología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, Carlos de la Puente Bujidos, ha enfatizado en que “el desafío más evidente de la enfermedad es la necesidad de establecer una nueva clasificación que permita abordar la gran heterogeneidad de la esclerosis sistémica”. Además, ha resaltado que “la asistencia fuera de unidades altamente especializadas se encuentra, a menudo, con una disponibilidad escasa para realizar las exploraciones complementarias precisas para el seguimiento, e incluso en las unidades especializadas herramientas como la resonancia cardiaca, que muestra de forma indudable su utilidad, tiene una disponibilidad insuficiente”.
“La investigación básica en diferentes aspectos (genética, mecanismos de fibrosis, mediadores) genera una gran cantidad de información, cuya aplicación en el proceso diagnóstico y terapéutico es hoy por hoy limitada. Más allá de la patogénesis hemos asistido a una estandarización del manejo, especialmente en el cribado de las manifestaciones más graves como son la afectación intersticial pulmonar y la hipertensión pulmonar. Además, se ha normalizado y generalizado el empleo de inmunosupresores, antifibróticos y terapia combinada en la hipertensión pulmonar”, ha insistido el especialista.
En cuanto al futuro, ha precisado que, “la tecnología, especialmente relacionada en técnicas de imagen pulmonar y cardiaca, promete identificar pacientes de una forma más precoz y optimizar las indicaciones de tratamiento. Asimismo, próximamente es de esperar que se asista a la aplicación del ‘huracán’ CAR-T en la enfermedad”.
Campaña ‘Comparte tu luz’
En el marco de este curso, la SER, junto con la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) y la Sociedad Asturiana de Reumatología (SARE), ha organizado una actividad de concienciación sobre esta enfermedad. Se estima que tiene una prevalencia en España de 277 casos por cada millón de habitantes. Así, un artista urbano ha pintado un cuadro con girasoles, símbolo de la esclerodermia, y han repartido unas semillas de girasol en una actividad en la calle.
“Esta iniciativa, bajo el lema ‘Comparte tu luz’, se ha gestado con el objetivo de hacer una acción llamativa para dar a conocer la esclerodermia, una enfermedad rara, pero de gran impacto en quienes la padecen. Se ha querido generar un espacio de reflexión y aprendizaje, donde la gente pudiera conocer mejor esta patología y cómo afecta a las personas en su día a día”, tal y como ha destacado el presidente de la SARE, Rubén Queiro.
