Las neoplasias mieloproliferativas son un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Hay seis tipos que se consideran crónicas. En este contexto, durante #Hemato2025 el LXVII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y el XLI Congreso de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) se abordaron diferentes aspectos clave en esta área, desde el abordaje multidisciplinar hasta el impacto en pacientes adolescentes y adultos jóvenes.
Carmen Díaz Pedroche, especialista en el área de Medicina Interna del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, fue la encargada de poner el foco en la necesidad de la multidisciplinariedad. Destacó que la llegada de los inhibidores de tirosina quinasa (TKI) ha transformado el pronóstico de la leucemia mieloide crónica (LMC), convirtiéndola en una enfermedad crónica controlable. "Antes de la llegada de los TKIs, estos pacientes, en el plazo de 3 a 5 años, estaban todos muertos. Ahora, el problema no es la mortalidad inmediata, sino los riesgos asociados a la edad, como las enfermedades cardiovasculares y las neoplasias secundarias", explicó.
Para Díaz Pedroche, la supervisión de estos pacientes requiere una mirada más allá del oncólogo: "Me dijeron que mejor un internista para hacer esto. Yo que bien, no sé nada de esto, voy a estudiarlo. Y efectivamente, tenían razón". Su experiencia subraya la necesidad de integrar la prevención cardiovascular, la monitorización de efectos secundarios crónicos y la vigilancia de la salud ósea y tiroidea. En su práctica clínica, ha detectado complicaciones como derrames pleurales asociados a ciertos TKIs, hipertensión pulmonar o disfunción ventricular, que requieren seguimiento específico y, en ocasiones, intervención farmacológica sin suspender necesariamente el tratamiento oncológico.
"Muchos pacientes que hacían derrame pleural con dasatinib, luego le ponías un segundo TKI, como bosutinib, y volvían a tener derrame pleural. El hecho de que hagan derrame pleural con un TKI puede predisponer a más derrame pleural", señaló Díaz Pedroche, resaltando la importancia de adaptar la vigilancia individualizada. Además, su enfoque incluye la modificación de factores de riesgo cardiovascular clásicos y la prevención secundaria de eventos ateroscleróticos mediante estudios de imagen y control estricto de hipertensión, diabetes y lípidos.
Nueva era en el tratamiento
En paralelo, Blanca Xicoy Cirici, del Hospital Universitario Germans Trias i Pujol en Badalona, se centró en la mielofibrosis y los nuevos inhibidores de JAK, que han marcado una nueva era en el tratamiento de esta enfermedad. "Tenemos tres inhibidores de JAK aprobados: ruxolitinib, fedratinib y momelotinib. Estos fármacos consiguen respuestas clínicas significativas en términos de reducción del tamaño del bazo y síntomas, pero no tienen efecto directo sobre el clon antitumoral, por lo que no modifican la historia natural de la enfermedad", advirtió.
Xicoy señaló que, a pesar de las mejoras en supervivencia a corto plazo, los pacientes siguen enfrentando problemas de citopenias y toxicidad hematológica. La especialista explicó que la selección del inhibidor de JAK depende de parámetros como la hemoglobina y el recuento de plaquetas, así como de la tolerancia a los efectos adversos. "Ruxolitinib quedará relegado a segunda línea, y debemos matizar su uso por la cifra de plaquetas y considerar siempre las toxicidades de estos fármacos", indicó, resaltando la importancia de los ensayos clínicos de combinación y la adaptación a cada paciente.
Adaptarse al paciente joven
Por su parte, Marta Sobas, de la Nicolaus Copernicus University en Polonia, abordó las particularidades de las NMP en niños y adultos jóvenes, un grupo que representa aproximadamente el 20% de los casos. "Casi todas las recomendaciones que tenemos son para gente mayor. Pero alrededor del 20% de los pacientes están por debajo de 40 años, e incluso algunos empiezan con 3-4 años de edad", explicó. Sobas destacó la complejidad de aplicar criterios diagnósticos y terapéuticos convencionales en este grupo, debido a diferencias en rangos hematológicos y perfiles mutacionales.
Uno de los desafíos más importantes en pacientes jóvenes es la prevención de eventos trombóticos, especialmente venosos. "Alrededor del 20% de estos casos van a tener trombosis venosas, sobre todo en mutaciones atípicas. Muchos de estos niños no tienen mutación JAK2", precisó Sobas. Además, enfatizó la importancia de la planificación familiar y el manejo del embarazo en mujeres jóvenes con NMP: "Recomendamos aspirina y, en casos de mayor riesgo de complicaciones, interferona, idealmente iniciada tres meses antes del embarazo".
Sobas también hizo hincapié en el impacto de factores de riesgo adquiridos durante la vida, como el tabaquismo, la obesidad o la hipertensión, que pueden aumentar la inflamación y favorecer la progresión de la enfermedad. Por ello, la especialista defiende un seguimiento integral, con apoyo psicológico y nutricional, y una educación continua del paciente: "Nuestros pacientes jóvenes buscan información en internet y nos hacen preguntas cada vez más difíciles. Tenemos que guiarlos para que tengan acceso a la mejor información disponible".
El simposio evidenció que, tanto en adultos como en jóvenes, la atención multidisciplinar y personalizada es clave para mejorar resultados y calidad de vida. Para Díaz Pedroche, la integración de internistas, cardiólogos, endocrinólogos y especialistas en densitometría ósea permite identificar complicaciones a tiempo y prevenir eventos adversos. Xicoy destacó la necesidad de adaptar la elección del inhibidor de JAK según perfil clínico y hematológico, mientras que Sobas insistió en la importancia de estrategias específicas para pacientes jóvenes, incluyendo el manejo de la fertilidad y la prevención de trombosis.
