Hipertricosis o «síndrome del hombre lobo»: la patología tras los casos de 11 bebés con un exceso anómalo de vello

Es una condición rara caracterizada por el crecimiento excesivo de vello, generalmente grueso, en áreas corporales que no están influenciadas por andrógenos.

hipertricosis

La hipertricosis, conocida también como el «Síndrome del hombre lobo», es una condición médica rara que provoca un crecimiento excesivo de vello en todo el cuerpo, tanto en cantidad como en grosor, en áreas donde normalmente no se encuentra. Este crecimiento anómalo puede afectar zonas específicas del cuerpo, aunque, por lo general, el vello se extiende por casi toda la superficie corporal, con excepción de las palmas de las manos y las plantas de los pies.

Si bien no representa un riesgo vital, la hipertricosis puede causar un importante impacto estético en quienes la padecen, lo que a menudo lleva a alteraciones en su calidad de vida, como ansiedad o depresión.

En este sentido, esta patología ha tomado protagonismo en los últimos días debido a que un fármaco utilizado para prevenir la calvicie (minoxidil), aplicado por los padres o cuidadores, ha causado hipertricosis en al menos 11 bebés. Esta conclusión se deriva de un análisis que comenzó con un primer caso identificado por el Centro de Farmacovigilancia de Navarra. En respuesta, y siguiendo la recomendación de la Agencia Europea del Medicamento (EMA), el prospecto del medicamento minoxidil incluirá una advertencia sobre este posible efecto adverso.

El primer caso se detectó en abril de 2023 cuando el Centro de Farmacovigilancia de Navarra recibió el informe de un bebé recién nacido en la región, quien desarrolló un crecimiento anómalo de vello en la espalda y las piernas durante un período de dos meses. Tras descartar otras posibles patologías o efectos secundarios de medicamentos administrados al bebé, se descubrió durante una entrevista con la familia que el padre del niño estaba utilizando minoxidil para tratar su calvicie.

A raíz de esto, en junio de 2024, el Comité para la Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia Europeo (PRAC) emitió una recomendación para incluir una advertencia específica en la ficha técnica y el prospecto de los productos que contienen minoxidil. Esta advertencia destaca el riesgo de hipertricosis en lactantes debido a la exposición accidental al medicamento e insta a los usuarios a tomar medidas preventivas para evitar el contacto.

Diferentes tipos

Existen diversos tipos de hipertricosis que se clasifican según su origen. La hipertricosis lanuginosa se caracteriza por el crecimiento de vello fino y suave en todo el cuerpo, excepto en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Su origen suele ser genético, aunque también puede adquirirse después del nacimiento. Con el tiempo, el crecimiento del vello puede disminuir, pero nunca desaparece por completo.

La hipertricosis congénita se manifiesta por el crecimiento de vello grueso, especialmente en el rostro, tronco y extremidades, pero no en las palmas de las manos, plantas de los pies ni en las mucosas. Un trastorno poco común dentro de la hipertricosis congénita es el Síndrome de Ambras, que provoca un exceso de vello grueso en la cara, codos y orejas. En estos casos, el crecimiento del vello es constante y persiste durante toda la vida, y las personas afectadas a menudo presentan dismorfia dental y facial.

Por otro lado, la hipertricosis lumbosacral o «Cola de fauno» se caracteriza por el crecimiento de vello únicamente en la zona lumbosacra del cuerpo. Su origen también es genético. La hipertricosis irritativa se presenta por el crecimiento de vello en áreas del cuerpo sometidas a tareas repetitivas, como los codos y las rodillas, mientras que la hipertricosis nevoide se caracteriza por el crecimiento de vello en zonas específicas del cuerpo debido a la presencia de un nevus.

Finalmente, la hipertricosis medicamentosa es provocada por el uso de ciertos fármacos. Este tipo de hipertricosis es reversible una vez que se suspende el medicamento.

Esta enfermedad puede afectar gravemente la vida de quienes la padecen, ya que puede dar lugar a diversos problemas psicológicos que incluso pueden poner en riesgo la salud mental de los pacientes. Es fundamental proporcionar asesoramiento adecuado, informando sobre las opciones disponibles para tratar esta condición, como la depilación láser, que resulta eficaz para reducir el crecimiento del vello.

Opciones terapéuticas

El tratamiento de la hipertricosis debe enfocarse en identificar y abordar la causa subyacente. Sin embargo, cuando el origen es genético, encontrar una solución eficaz resulta más complicado. Por esta razón, un diagnóstico preciso es fundamental para determinar si la causa es medicamentosa, en cuyo caso se debe suspender o cambiar el medicamento, o si es hormonal, lo que requeriría un tratamiento específico para restablecer los niveles hormonales normales.

Entre las opciones terapéuticas disponibles, existe la administración tópica de eflornitina, un inhibidor específico que ralentiza el crecimiento del vello. La eflornitina actúa disminuyendo el índice mitótico de las células germinativas del bulbo piloso, lo que provoca una reducción progresiva del grosor del tallo piloso y una desaceleración en el crecimiento del vello en las áreas tratadas. Su mecanismo de acción se basa en la inhibición irreversible de la enzima ornitina descarboxilasa (ODC), responsable de catalizar la conversión de ornitina en putrescina, una molécula esencial para la proliferación, diferenciación y función celular. Como resultado, la eflornitina ralentiza significativamente el crecimiento del vello, aunque no lo previene.

No obstante, en la mayoría de los casos, el tratamiento más utilizado consiste en métodos dirigidos a eliminar el vello, ya que no siempre es posible resolver la causa subyacente.

Diferencia con el hirsutismo 

Es común que los términos hipertricosis e hirsutismo se utilicen de forma indistinta, pero es importante distinguirlos correctamente, ya que hacen referencia a condiciones diferentes.

La hipertricosis es una patología considerada una enfermedad rara, caracterizada por el crecimiento excesivo de vello, generalmente grueso, en áreas corporales que no están influenciadas por los andrógenos. Este crecimiento anómalo puede presentarse en cualquier persona, independientemente de su género, raza o edad, y afecta zonas donde normalmente no debería crecer vello en esas cantidades o características.

Por otro lado, el hirsutismo se refiere al crecimiento excesivo de vello en áreas del cuerpo que sí dependen de los andrógenos, con un patrón característico masculino. Este crecimiento afecta principalmente a las mujeres y suele manifestarse con vello oscuro y grueso en regiones como el mentón, el labio superior o el pecho. Su causa más común es el desequilibrio hormonal, como en el síndrome de ovario poliquístico. Además, el uso de anticonceptivos orales también se ha asociado con un porcentaje significativo de casos de hirsutismo.


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