La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), una enfermedad rara, grave y progresiva, que ha sido el tema central de la 4ª Reunión Anual HAPPEN, organizada por Johnson & Johnson en Madrid. En este evento, profesionales sanitarios y expertos han discutido las últimas novedades en el diagnóstico y tratamiento de esta patología, subrayando la importancia de un enfoque multidisciplinar para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes.
Hipertensión Arterial Pulmonar
La HAP afecta en España a aproximadamente 20 personas por cada millón de habitantes, según Joan Albert Barberá, consultor sénior del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona y coordinador de la reunión. Esta enfermedad se caracteriza por el estrechamiento y endurecimiento de las arterias pulmonares, lo que eleva la presión sanguínea y dificulta el flujo desde el corazón a los pulmones. Se trata de una enfermedad que, debido a su naturaleza progresiva, puede llegar a ser altamente incapacitante, "es una enfermedad rara propia de las arterias pequeñas del pulmón, que provocan un incremento de la presión, y se calcula que en España afecta a 20 personas por cada millón de habitantes", ha señalado Barberá. La Organización Mundial de la Salud (OMS) la clasifica como una de las 7.000 enfermedades raras, y en España, alrededor de 2.000 pacientes están en seguimiento, según el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP).
El diagnóstico temprano es crucial, pero los primeros síntomas de la HAP, como la dificultad para respirar y la fatiga con esfuerzo mínimo, son inespecíficos y pueden ser fácilmente confundidos con otras afecciones menos graves. Este retraso en la identificación de la enfermedad es uno de los mayores retos en su manejo, ha explicado Alejandro Recio Mayoral, especialista en Cardiología del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla. La falta de conocimiento sobre esta patología puede llevar a un retraso de hasta dos años en el diagnóstico, ha afirmado Recio, quien ha destacado la necesidad de formar de manera continua a los profesionales sanitarios.
Avances en el tratamiento
En los últimos años, el tratamiento de la HAP ha experimentado avances significativos, con el desarrollo de nuevas terapias y un manejo más eficaz de la enfermedad. Sin embargo, los expertos han señalado que todavía existen desafíos importantes, como el diagnóstico precoz y la necesidad de un cuidado integral que incorpore la perspectiva del paciente en el proceso de toma de decisiones.
Clara Itzíar Soto Abánades, especialista en Medicina Interna del Hospital Universitario La Paz de Madrid, ha destacado la importancia del trabajo en equipo. "No hay forma de avanzar ni progresar en esta enfermedad si no es en equipo, y ofreciendo una asistencia compartida entre las distintas especialidades médicas implicadas. Cada especialista aporta una visión que completa a la de su compañero, y la toma de decisiones conjunta tras una valoración global aporta un "plus" para el paciente y la calidad percibida por el mismo, además de enriquecer al médico en su propia actividad asistencial y formativa", ha señalado Soto.
Pilar Escribano Subías, coordinadora de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, ha destacado que los pacientes con HAP suelen presentar comorbilidades como cardiopatías congénitas, patologías del tejido conectivo o enfermedades autoinmunes sistémicas. Estas condiciones complican el diagnóstico y tratamiento, lo que hace necesario un abordaje que involucre a diversos profesionales, incluyendo clínicos, anestesiólogos, cirujanos, expertos en rehabilitación y en cuidados paliativos.
Atención multidisciplinar
La atención multidisciplinar también es fundamental en el manejo de pacientes con HAP que requieren intervenciones quirúrgicas. Escribano ha subrayado la importancia de que los equipos de anestesia y cirugía comprendan las particularidades de estos pacientes para optimizar el manejo durante las operaciones. Además, ha insistido en que la rehabilitación cardiorrespiratoria debe realizarse por equipos con experiencia en esta patología, para asegurar que las técnicas se adapten a las limitaciones y necesidades de los pacientes, ofreciendo continuidad en su atención a lo largo del tiempo.
Para garantizar un tratamiento óptimo, Barberá ha recordado que es esencial que los pacientes con HAP sean tratados en centros de referencia por equipos especializados. Esto no solo asegura un manejo adecuado de la enfermedad, sino que también mejora las tasas de supervivencia de los pacientes. Barberá ha asegurado que es fundamental que los médicos de Atención Primaria y otros profesionales hospitalarios identifiquen los síntomas iniciales de la HAP para derivar rápidamente a los pacientes a unidades especializadas.
7º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar
Durante la reunión, se han discutido las conclusiones presentadas en el 7º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar, celebrado en Barcelona en junio de 2024 y publicado en el European Respiratory Journal. Abánades ha explicado que, en este simposio, se actualizaron las recomendaciones para el tratamiento de la HAP, haciendo énfasis en la necesidad de tratar de forma precoz con terapias combinadas y realizar reevaluaciones sistemáticas para ajustar el tratamiento según el riesgo de cada paciente.
Los expertos han coincidido en que, a pesar de los avances logrados, los retos continúan. Mejorar los procesos de cribado y diagnóstico, así como incrementar la investigación sobre la fisiopatología y genética de la HAP, son algunos de los objetivos prioritarios. Además, se ha destacado la importancia de personalizar los tratamientos para adaptarlos mejor a las necesidades individuales de cada paciente.
La reunión HAPPEN ha concluido poniendo en relieve el valor de la colaboración entre especialistas de diferentes áreas y la necesidad de continuar innovando en el tratamiento de la HAP para mejorar la calidad de vida de quienes la padecen.
